Кожина Г. М. Психіатрія дитячого та підліткового віку/ Г. М. Кожина, В. Д. Мішиєв, Е. А. Михайлова, Чуприков А. П., Коростій В.І., Самардакова Г. О., Гайчук Л. М., Гуменюк Л. М. Підручник



страница22/50
Дата12.05.2016
Размер5.5 Mb.
1   ...   18   19   20   21   22   23   24   25   ...   50

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (F7)


Умственная отсталость — задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с олигофренией сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (типичное лицо при болезни Дауна, аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

По этиологии различают эндогенные и экзогенные олигофрении



Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими (хромосомными) причинами. Среди них:

  • болезнь Шерешевского—Тернера с кариотипом ХО,

  • полисомия по X-хромосоме (XXX),

  • болезнь Клейнфельтера с кариотипом XXY,

  • фрагильность Х-хромосомы

  • трисомия по 21 хромосоме (болезнь Дауна)

  • трисомия по 18 хромосоме (синдром Эдвардса)

  • трисомия по 13 хромосоме (синдром Патау).

Олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом

  • синдром крика кошки (-5р ) [+р - избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; -р - недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q - избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; -q - недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы]

  • синдром Вольфа-Киршхорна (-4р),

  • синдром рта карпа (-18pq)

  • синдром кошачьих глаз (+22pq).

Олигофрении, обусловленные поражением отдельных генов

  • Фенилкетонурия

  • Гистидинемия

  • Лейциноз

  • Болезнь Хартнупа

Олигофрении, обусловленные поражением нескольких генов

  • Амавротическая идиотия

  • Гаргоилизм

  • Болезнь Реклингаузена.

  • Нарушение обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов обуславливают развитие моногенных олигофрений.

  • Нарушение обмена пептидов, мукополисахаридов обуславливают развитие полигенных олигофрений.

Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами:

  • Синдром Апера

  • Синдром Крузона

  • COFS синдром

  • Синдром Корнелии де Ланге

  • Синдром Рубинштейна

  • Болезнь Марфана.

Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются и случаи сцепленные с полом.

Экзогенные формы олигофрении.

Причины: тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена веществ у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя параличи не означают развития умственной отсталости.



Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

Нарушения обмена аминокислот



  • Фенилкетонурия

  • Гистидинемия

  • Лейциноз

  • Болезнь Хартнупа.

Нарушения обмена пептидов

  • Амавротическая идиотия

  • Болезнь Гоше

  • Болезнь Нимана Пика

Нарушения обмена мукополисахаридов

  • Гаргоилизм

  • Синдром Гурлера

  • Синдром Санфилиппо

  • Синдром Морото-Лами

Нарушения обмена углеводов

  • Галактоземия

  • Идиопатическая гипогликемия

Нарушения обмена микроэлементов

  • Гипофосфатазия

  • Болезнь Менкеса

Факоматозы

  • Болезнь Реклингаузена

  • Туберозный склероз

  • Болезнь Луи Бар

Патогенез умственной отсталости В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения

Клиника умственной отсталости В клинике выделяют:

- психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости;

- неврологические нарушения (очаговые нарушения и дискинезии);

- нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс;

- высокую степень имитативности и внушаемости.

При генетически обусловленных олигофрениях характерны поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и особый фенотип. Так при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной готовности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78).

Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:


Легкая умственная отсталость (F70)

Уровень когнитивных способностей (IQ) 50—69 соответствует возрасту 9—12 лет. Социальное функционирование ограничено, но возможно в любой общественной группе.

Речь развивается с задержкой, но она используется в повседневной жизни. Возможно достижение полной независимости в уходе за собой (прием пищи, комфортное поведение), домашних навыках. Основные затруднения наблюдаются в школьной успеваемости, задержка обучаемости чтению и письму. Возможна частичная компенсация благодаря социальному окружению. Мышление предметно-конкретное, имитативность. Абстрактное мышление недостаточно развито. Возможно обучение неквалифицированному ручному труду. Эмоциональная и социальная незрелость. Соответствует дебильности.
Умеренная умственная отсталость (F71)

Уровень когнитивных способностей (IQ) 35—49, соответствует возрасту 6—9 лет. Уровень социального функционирования ограничен пределами семьи и специальной группы.

Отставание в развитии понимания и использовании речи, навыков самообслуживания и моторики, заметное с раннего возраста. В школе развиваются только базисные навыки при постоянном специальном педагогическом внимании (специальные школы). Речевой запас достаточен для сообщения о своих потребностях. Фразовая речь слабо развита. При недоразвитии речи может быть достаточным ее понимание при невербальном сопровождении. Часто сочетается с аутизмом, эпилепсией, неврологической патологией. Соответствует имбецильности.
Тяжелая умственная отсталость (F72)

Уровень когнитивных способностей (IQ) 20—34, соответствует возрасту 3—6 лет. Уровень социального функционирования низкий.

Причины в основном органические. Сочетается с выраженными моторными нарушениями. Сходно с умеренной умственной отсталостью. Возможно развитие коммуникативных навыков. Соответствует глубокой имбецильности.
Глубокая умственная отсталость (F73)

Уровень когнитивных способностей (IQ) до 20, соответствует возрасту до 3 лет. Не способны к пониманию и выполнению требований или инструкций. Часто недержание мочи и кала. Моторика грубо нарушена. Тяжелые неврологические нарушения. Соответствует идиотии.


Дифференциальная диагностика Умственная отсталость у детей дифференцируется с другими расстройствами, которые могут затруднять оценку интеллекта. Среди них: синдром Ретта, симбиотический психоз, дефект при шизофрении, психическая депривация в детстве.

Каталог: bitstream -> 123456789
123456789 -> Та медичному дискурсах
123456789 -> Московский государственный
123456789 -> Проблемы взаимодействия человека и информационной среды
123456789 -> Некоторые аспекты проблемы идентичности в условиях современного коммуникативного пространства
123456789 -> Севастопольский национальный
123456789 -> Программа и материалы методического семинара преподавателей хгу «нуа» 30 января 2009 г. Харьков Издательство нуа 2009
123456789 -> Міністерство освіти І науки України І88К 0453-8048 вісник
123456789 -> Медицинская психология рабочая тетрадь для самостоятельной работы студентов медицинского факультета
123456789 -> Ноосфера і цивілізація
123456789 -> Министерство транспорта РФ


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   18   19   20   21   22   23   24   25   ...   50


База данных защищена авторским правом ©dogmon.org 2019
обратиться к администрации

    Главная страница