Кожина Г. М. Психіатрія дитячого та підліткового віку/ Г. М. Кожина, В. Д. Мішиєв, Е. А. Михайлова, Чуприков А. П., Коростій В.І., Самардакова Г. О., Гайчук Л. М., Гуменюк Л. М. Підручник


ЭПИЛЕПСИЯ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ



страница47/50
Дата12.05.2016
Размер5.5 Mb.
1   ...   42   43   44   45   46   47   48   49   50

ЭПИЛЕПСИЯ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ


Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. У детей эпилепсия констатируется в 0,05—0,1 % случаев [Hauser W.A., 1994].

Наивысшие показатели заболеваемости отмечаются в первый год жизни. У 75 % пациентов первый приступ эпилепсии развивается до 18 лет, в 12—20% случаев судорожные явления носят семейный характер.



Общие принципы терапевитического вмешательства при эпилепсии у детей

  • Установление диагноза эпилепсии требует немедленного начала лечения, так как каждый большой припадок, серия припадков, каждое эпилептическое состояние (status epilepticus) у детей, вызывают тяжелые и необратимые изменения головного мозга

  • Препараты выбирают в соответствии с характером приступов и особенностями течения болезни.

  • Дозы противосудорожного препарата зависят от частоты и тяжести приступов, локализации эпилептического очага, индивидуальной переносимости препарата, возраста и массы тела больного ребенка, лечение начинают с общепринятой дозы препарата, которая при редких припадках, оказывается достаточной для прекращения приступов. При необходимости дозу постепенно повышают до необходимого уровня терапевтического эффекта.

  • Начинать лечение с комбинации препаратов нежелательно, так как это затрудняет выбор наиболее эффективного средства и увеличивает вероятность побочных явлений и осложнений.

  • Больной должен принимать лекарства ежедневно, регулярно и непрерывно в течение длительного времени. Родителям необходимо четко объяснить необходимость лечения и его особенности.

  • При положительных результатах препарат не рекомендуется менять в течение 3—5 лет.

  • Препарат заменяют тогда, когда индивидуально максимальные дозы, применяемые достаточно долго, не дают терапевтического эффекта или если возникают выраженные побочные явления. Препарат заменяют постепенно "скользящая замена" [Selbach H., 1965], т.е. замещают по частям другим лекарственным средством в эквивалентной дозе [Ремезова Е.С., 1965]; дозу препарата уменьшают очень осторожно, постепенно и под контролем ЭЭГ.

  • Мониторинг состояния лимфатических узлов, кожи, печени, селезенки, неврологического статуса, речи, состояния сознания, темпа психических процессов; анализы крови и мочи необходимо повторять 1 раз в 3—6 месяцев, контроль ЭЭГ 1 раз в 6 мес.

  • Отмена препаратов может быть осуществлена в случае, если пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и наблюдается нормализация ЭЭГ.

Первичная профилактика эпилепсии у детей:

  • предотвращение брака двух лиц, страдающих эпилепсией

  • мониторинг состояния психического здоровья детей с насследственной отягощенностью

  • мониторинг состояния психического здоровья детей с интоксикацией, черепно-мозговой травмой, тяжелыми соматическими заболеваниями

  • охрана здоровья беременной, охрана плода в пренатальном периоде, предупреждение родовых травм и инфекций в пренатальном и постнатальном периодах.


Эпилепсия G40.

Исключены: синдром Ландау-Клеффнера (F80.3), судорожный припадок БДУ (R56.8), эпилептический статус (G41.-), паралич Тодда (G83.8).

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом. Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области. Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области.

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками.

G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками.

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы. Пикнолепсия. Эпилепсия с большими судорожными припадками (grand mal).

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов.

G40.5 Особые эпилептические синдромы. Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова] Эпилептические припадки, связанные с: употреблением алкоголя, применением лекарственных средств, гормональными изменениями, лишением сна, воздействием стрессовых факторов.

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками petit mal или без них).

G40.7 Малые припадки petit mal неуточненные без припадков grand mal.

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии.

G40.9 Эпилепсия неуточненная.

G41. Эпилептический статус

G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков).

G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков).

G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус.

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус.

G41.9 Эпилептический статус неуточненный.


Международная классификация эпилепсии, принятая международной лигой борьбы с эпилепсией (1989)

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связана с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия



2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы



3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков

4. Специальные синдромы

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией

4.2. Единичные припадки или эпилептический статус
Этиология Несмотря на многообразие этиологических факторов, а также синдромологическую неоднородность, эпилепсия остается хотя и собирательной, но единой нозологической единицей, где главным обобщающим клиническим критерием является наличие повторяющихся приступов. Одиночные или случайные эпилептические приступы не могут рассматриваться как эпилепсия, а являются, при понижении порога судорожной готовности, разновидностью реакций мозга и могут возникнуть в определенных условиях у любого человека.

Эпилептический припадок представляет собой приступ с внезапным началом, стереотипный по клиническим проявлениям, возникающий в результате нейронных разрядов, обнаруживаемых с помощью ЭЭГ, и проявляющийся в форме сенсорных, двигательных, аффективных, когнитивных и вегетативных симптомов.

Наиболее важным основанием для классификации припадков является характер их начала.

При генерализованных припадках приступ начинается с внезапной потери сознания и на ЭЭГ очаг не обнаруживается.

Парциальные (фокальные, локальные) припадки начинаются вследствие импульса из очага (фокуса) в ограниченной части одного полушария мозга:


  • простые (отсутствие во время приступа нарушений сознания)

  • комплексные (наличие во время приступа нарушений сознания). Парциальные припадки могут распространяться и переходить в генерализованные (вторичная генерализация).

Этиология индивидуальная предрасположенность конституционального или наследственного характера

  • наличие эпилептического повреждения в мозге локальных или генерализованных электрических изменений.

  • лишь отдельные синдромы жестко детерминированы только генетическими или исключительно экзогенными причинами.

Дети в 4 раза чаще болеют эпилепсией, чем взрослые.

Причины:

  • перинатальная патология и родовые травмы

  • врожденные пороки развития

  • метаболические нарушения и нарушения питания

  • инфекции.

  • идиопатические эпилепсии (связаны главным образом с наследственным предрасположением).

В остальных случаях припадки представляют вторичное явление по отношению к какому-либо уточненному заболеванию головного мозга. При этих симптоматических эпилепсиях (эпилептических синдромах) эндогенное предрасположение выступает в роли фактора риска. В случаях, когда при анализе особенностей клинического синдрома и данных исследования предполагается вероятность отнесения эпилепсии к симптоматической, но причины остаются невыясненными, принято говорить о криптогенной эпилепсии.

Распространенность Распространенность эпилепсии в общей популяции составляет 7 — 10 случаев на 1000 населения. Риск развития эпилептических припадков на протяжении жизни составляет до 10%. Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако в 75% эпилепсия начинается до 20-летнего возраста. Показатели заболеваемости среди мужского и женского пола практически одинаковы.

В диагностике эпилепсии значение имеют: семейный анамнез, возраст развития, анамнез приступов, исключение неэпилептических заболеваний, психические нарушения, эффекты проводимой терапии.


Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области («роландическая», РЭ, «сильвиева», «языковый синдром») (G40.0)

Этиология К настоящему времени локализованы гены, в значительной мере определяющие развитие РЭ (15ql4). Предполагаются и аутосомно-доминантное наследование с низкой пенетрантностью и возрастной зависимостью (особенно у лиц мужского пола — 60%), и полигенное.

Наследственная отягощенность весьма вариабельна (9 — 59%). У родственников наблюдаются как аналогичные приступы, так и генерализованные.



Распространенность РЭ относится к одной из наиболее часто встречающихся форм и составляет примерно 15—30% всех случаев эпилепсии детского возраста; среди пациентов преобладают мальчики (в соотношении 3:2).

Клиника Возраст начала 3—12 лет, пик в 9—10 лет.

Приступы редкие и в 70—80% случаев носят характер простых парциальных (при сохранном сознании):



  • фаринго-оральные и односторонние лицевые миоклонии и клонии, вызывающие перекос лица, соматосенсорные ощущения (покалывания, онемение в языке, деснах, щеке с одной стороны), вокализация и остановка речи, гиперсаливация

  • при вторичной генерализации — гемисудороги или генерализованный припадок.

Почти 75% приступов возникает во сне, из них в 80% — в первую половину ночи. У детей до 5 лет — преимущественно ночные, более тяжелые приступы с нарушением сознания (головокружения, боли в животе, зрительные феномены). У детей старше 5 лет — приступы более частые, но и более легкие, нередко сочетаются с приступообразными головными болями или мигренью (62%). Роландическая эпилепсия изредка проявляет атипичность:

  • более ранний возраст дебюта

  • миоклонические абсансы

  • миоклонически-астатические абсансы

  • атонические, атипичные абсансы

  • наличие заикания, дислексии, энуреза, нарушения внимания с гиперактивностью.

Диагностика Диагноз основывается на типичных проявлениях приступов и ЭЭГ данных. На нормальном или умеренно измененном общем фоне ЭЭГ имеются локальные пики или острые волны и/или комплексы пик-волн в одном полушарии или двух, но с односторонним преобладанием в центрально-средневисочных отведениях. Характерно извращение фазы над роландической или височной областью. Эпиактивность может иногда отсутствовать, ее выявлению помогает подготовка с частичной депривацией сна.

Другие эпилептиформные паттерны: пик-волновые комплексы, преимущественно в затылочных регионах, типичная генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц (абсансная), пик-волновые комплексы в лобных или затылочных регионах. Частота представленности затылочных пароксизмов при РЭ обратно пропорциональна возрасту ребенка, чаще встречается до 3 лет.



Дифференциальная диагностика

  • оперкулярные приступы при височной эпилепсии

  • джексоновские приступы

  • синдром Леннокса — Гасто («атипичная роландическая эпилепсия», или синдрома псевдоЛеннокса).

Прогноз Прогноз благоприятный, в пубертатный период наступает полное выздоровление. Чем раньше дебют, тем больше общая продолжительность заболевания.
Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области (доброкачественная затылочная эпилепсия, ДЗЭ, эпилепсия Гасто) (G40.0)

Доброкачественная затылочная эпилепсия это функциональная эпилепсия, развивающаяся при конституциональной эпипредиспозиции, демаскирует минимальные церебральные повреждения, получаемые в родах.



Этиология и патогенез

  • Кортикальные дисплазии.

  • Доброкачественная затылочная эпилепсия наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью и возраст-зависимым экспрессивностью. Наличие судорожных проявлений у кровных родственников — до 37%, мигрени — до 16%.

Распространенность Частота доброкачественной затылочной эпилепсии составляет 10—13%.

Клиника Возраст начала вариабелен (15 мес. — 17 лет). Пик манифестации симптомов 5—7 лет.

Приступы и дебют имеют 2 варианта:

Ранний дебют (2—7 лет). Редкие ночные приступы, начинающиеся с рвоты, девиации глаз в сторону и нарушением сознания с переходом в гемиконвульсивный или генерализованный тонико-клонический приступ.

Поздний дебют (старше 7 лет). Преходящие нарушения зрения — 65%, амавроз — 52%, элементарные зрительные галлюцинации — 50%, сценоподобные галлюцинации — 14%. Сознание чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги — 43%, автоматизмы — 13%, версивные движения — 25%. Послеприступное состояние в 33% случаев сопровождается головной, чаще мигренеподобной болью, в 17% — тошнотой и рвотой. Провоцирующие факторы - резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое.

Психика обычно без особенностей, иногда — эмоциональные расстройства. В нейропсихологическом статусе — снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.

Неврологический статус без особенностей.



Диагностика ЭЭГ – паттерны (локальные пики и комплексы пик-волн в одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами «пик-волна», «полипик-волна»); возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический приступ провоцируются фотостимуляцией. Приступная активность в ЭЭГ иногда может и отсутствовать. В то же время затылочная пик-волновая активность встречается на ЭЭГ здоровых детей со снижением зрения, при синдроме Леннокса — Гасто, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при осложненной базиллярной мигрени.

Дифференциальная диагностика

  • при ранних формах — с нарушением мозгового кровообращения

  • при поздних формах — с симптоматической затылочной эпилепсией

  • с парциальной эпилепсией с билатеральными затылочными кальцификатами (при целиакии, после операций на открытом сердце)

  • с митохондриальным заболеванием — синдромом MELAS, лактатацидозом, гиперглицинемией

  • с миоклонус-эпилепсией Лафора

  • с паразитарными заболеваниями

  • с мигренью.

При сочетании эпилепсии и мигрени важным является различие в характере галлюцинаций: для эпилепсии более характерны многокрасочные перспективные галлюцинации и сферические образы, для мигрени — плоские, черно-белые, линейные образы. Во всех случаях затылочной эпилепсии рекомендуется проводить МР томографию мозга.

Прогноз Прогноз благоприятный при начале заболевания до 10 лет.
Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками (G40.1)

Эта группа простых парциальных припадков включает моторные, вегетативные приступы и разнообразные сенсорные и соматосенсорные припадки, во время которых сознание не нарушается.

В Международной классификации эпилепсии к рубрикам МКБ-10 G40.1 и G40.2 отнесены локализационно обусловленные симптоматические формы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями.

Простые парциальные приступы, которые переходят во вторично генерализованные приступы



Критерий генерализации

  • выключение (а не изменение) сознания

  • припадки могут быть судорожными и бессудорожными

  • массивные вегетативные проявления

  • двусторонние синхронные и симметричные разряды на ЭЭГ.

  • парциальный припадок может переходить в комплексный (сложнопарциальный).


Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками (G40.2)

При этих припадках нарушена способность осознания происходящего или адекватного ответа на стимулы. Комплексные парциальные припадки заменили ранее употребляемые термины «психомоторные припадки» и «височная эпилепсия». Им часто предшествуют простые парциальные приступы.



Клинические особенности

  • симптомы нарушения когнитивных функций (навязчивая, странная, ненужная мысль — форсированное мышление, иллюзии восприятия времени и симптомы дереализации-деперсонализации - «уже виденного»).

  • дисмнестические феномены (насильственные воспоминания).




Каталог: bitstream -> 123456789
123456789 -> Та медичному дискурсах
123456789 -> Московский государственный
123456789 -> Проблемы взаимодействия человека и информационной среды
123456789 -> Некоторые аспекты проблемы идентичности в условиях современного коммуникативного пространства
123456789 -> Севастопольский национальный
123456789 -> Программа и материалы методического семинара преподавателей хгу «нуа» 30 января 2009 г. Харьков Издательство нуа 2009
123456789 -> Міністерство освіти І науки України І88К 0453-8048 вісник
123456789 -> Медицинская психология рабочая тетрадь для самостоятельной работы студентов медицинского факультета
123456789 -> Ноосфера і цивілізація
123456789 -> Министерство транспорта РФ


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   42   43   44   45   46   47   48   49   50


База данных защищена авторским правом ©dogmon.org 2019
обратиться к администрации

    Главная страница