Кожина Г. М. Психіатрія дитячого та підліткового віку/ Г. М. Кожина, В. Д. Мішиєв, Е. А. Михайлова, Чуприков А. П., Коростій В.І., Самардакова Г. О., Гайчук Л. М., Гуменюк Л. М. Підручник


Неонатальные приступы (семейные) (доброкачественные семейные идиопатические неонатальные судороги)



страница49/50
Дата12.05.2016
Размер5.5 Mb.
1   ...   42   43   44   45   46   47   48   49   50

Неонатальные приступы (семейные) (доброкачественные семейные идиопатические неонатальные судороги)


Этиология Доказан аутосомно-доминантный тип наследования. Ген картирован на длинном плече 20-й хромосомы, локус 20q13.2, второй ген на длинном плече 8-й хромосомы, локус 8q24.

Распространенность Относятся к редким формам эпилепсии, к настоящему времени описано менее 200 случаев. Одинаково часто у мальчиков и девочек, в 100% случаев — наследственное отягощение с аналогичными приступами в период новорожденности.

Клиника Возраст начала — 1—7-й день жизни, максимально часто 2—3 сутки.

Приступы достигают частоты до 3—6 в день, длительностью 1—8 минут. Судороги сцеплены с ритмом «сон-бодрствование», чаще во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз вверх, нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы (орофациальные, ороалиментарные). Период персистирования приступов — до нескольких недель. В психическом и неврологическом статусе без особенностей.



Диагностика Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ исследования (билатеральная симметричная супрессия амплитуды на 5—19 с, затем — ритмичные вспышки «крутых» медленных волн, прерывающиеся высокоамплитудными полиспайками и острыми волнами).

Дифференциальная диагностика

  • метаболические нарушения

  • перинатальные повреждения

  • аномалии головного мозга

  • доброкачественные идиопатические судороги новорожденных («судороги пятого дня»)

  • инфекции

  • недостаточность холекальциферола.

Прогноз Приступы спонтанно прекращаются спустя 6 недель, без последствий. У 10—15% детей судороги повторно возникают на 3—4 мес. жизни и трансформируются в эпилепсию.
Детский эпилептический абсанс (пикнолепсия) (абсансная эпилепсия Кальпа)

Детский эпилептический абсанс представляет собой приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные (до 50 и более в день). Возраст начала 5—8—10 лет.



Этиология генетическая предрасположенность.

Распространенность Абсансы — один из наиболее частых типов приступов у детей и подростков, ежегодно впервые диагностируются у 6 — 13 детей на 100 000 детского населения (до 16 лет). Абсансы составляют до 50% случаев всех генерализованных форм эпилепсии. Пикнолепсия составляет 8 — 10% всех эпилепсий. Примерно в 1,5—2 раза чаще встречается у девочек.

Клиника Кратковременные выключения сознания без предвестников. После припадка больные продолжают начатую деятельность.

Простые абсансы «пустой взгляд», длятся секунды.

Сложные абсансы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы и сопровождаются минимальным моторным тоническим компонентом:

  • миоклоническим

  • атоническим (редко)

  • с автоматизмом

  • с вегетативным компонентом

  • с фокальными феноменами.

У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. У трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7—24% случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор).

Приступы могут провоцироваться напряженной умственной работой, состоянием «скуки», депривацией сна, фотостимуляцией, гипервентиляцией. Нарушение когнитивных функций может быть результатом неправильного лечения (барбитураты).



Диагностика Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ (типичной абсансной активности в межприступном периоде). Типичный паттерн — вспышки генерализованной высокоамплитудной пик-волновой активности с частотой 3 в секунду. Характерно внезапное возникновение разряда и более плавное прекращение. Гипервентиляция легко провоцирует пароксизмальную активность и служит хорошим критерием адекватности терапии.

Дифференциальная диагностика

  • другие формы эпилепсии, сопровождающимися абсансами

  • ювенильный эпилептический абсанс

  • эпилепсия с миоклоническими приступами.

Прогноз Течение и исход пикнолепсии благоприятный..
Эпилепсия с большими судорожными приступами Grand mal во время пробуждения

Этиология Вероятно, это форма вытекает из нелеченных или недолеченных пикнолепсий детской и ювенильной. Эпилептическая система при этом изменяется, поэтому в каждом случае приходится ее уточнять и подбирать медикамент индивидуально. В связи с малой проявляемостью этих эпилепсии на ЭЭГ, целесообразно уточнение эпилептической системы нейропсихологическими методами. Генетическая предрасположенность довольно четкая; от 4 до 12% членов семьи страдают эпилептическими приступами.

Распространенность Приблизительно 25% всех эпилепсии с «большими припадками» следует относить к данному синдрому.

Клиника Начало — синдром чаще развивается на 2-м десятилетии жизни, преимущественно в период полового созревания.

В подавляющем большинстве случаев генерализованный тонико-клонический припадок возникает вскоре после пробуждения (90%), или в течение 1—1,5 часа после пробуждения. Второй суточный пик припадков — в вечернее время, в релаксации. Если имеется при этом другой тип припадков, то, возможно, это абсансы или миоклонические припадки.



Диагностика Основывается на типичности приступов и времени их возникновения. ЭЭГ уточнение проблематично, так как приступы скорее будут регистрироваться в «фазовых» состояниях, когда человек «не до конца проснулся». Помогает депривация сна.

Прогноз Даже при устойчивой терапевтической ремиссии припадков прекращение лечения следует начинать не ранее чем спустя пять лет после исчезновения приступов при наличии хороших результатов на ЭЭГ, а также после достижения двадцатилетнего возраста.
Ювенильная миоклоническая эпилепсия (эпилепсия с импульсивными Petit Mal, с миоклоническим Petit Mal, синдром Янца, синдром Герпина — Янца)

Этиология Форма генерализованной идиопатической эпилепсии с выраженным генетическим предрасположением, идентифицированным генетическим дефектом (короткое плечо 6-й хромосомы на расстоянии 21 сМ от теломеры и локус 15ql4).

Распространенность Дебют в подростковом возрасте. Среди всех форм эпилепсии ювенильная миоклоническая эпилепсия составляет 12%.

Клиника Возраст начала: 12—20 лет.

Приступы короткие, «простреливающие», билатерально-синхронные, массивные, симметричные миоклонии, преимущественно в руках и верхнем плечевом поясе, в большинстве случаев с сохраненным сознанием. При вовлечении ног — внезапное падение. Иногда припадки следуют залпами. Как правило, после пробуждения при движении, провоцируются бессонницей. Обычно комбинируются с генерализованными тонико-клоническими приступами, которые возникают или при пробуждении, или вечером в состоянии расслабления.



Диагностика Основывается на типичных клинических проявлениях. На ЭЭГ выраженный и широко распространенный альфа-ритм, иногда заостренные волны или комплексы множественных пиков или множественные пик-волны.

Дифференциальная диагностика

  • доброкачественная миоклоническая эпилепсия детского возраста

  • синдромом Леннокса — Гасто

  • миоклоническая эпилепсия Унферрихта — Лундборга

  • синдром Уэста.

Прогноз Социальный и витальный прогнозы благоприятные.
Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) (G40.4)

Этиология Синдром Тассинари относится к криптогенным формам эпилепсии.

Распространенность Встречается крайне редко, в основном у мальчиков.

Клиника Возраст начала в 4—9 лет, в среднем — 7 лет.

Клинически приступы характеризуются нарушением сознания по типу абсансов, которые сопровождаются тяжелыми двусторонними ритмическими клоническими (абсансы с миоклониями плечевого пояса) подергиваниями, часто сочетающимися с тоническими сокращениями. Припадки наблюдаются несколько раз в день, осознавание подергиваний может быть сохранено. Сочетанные припадки бывают редкими.

Неврология: без грубых органических нарушений.

Психика: в основном психомоторное развитие соответствует возрасту, но с развитием заболевания возможно отставание.



Диагностика ЭЭГ - всегда двусторонние синхронные и симметричные разряды ритмических пик-волн 3 Гц (как и при типичных абсансах).

Дифференциальная диагностика Другие формы эпилепсии, сопровождающимися абсансами.

Прогноз Прогноз неблагоприятен в связи с резистентностью припадков к терапии, умственным отставанием и возможным переходом в другие виды эпилепсии (в синдром Леннокса — Гасто). Нередко миоклонии вообще не поддаются лечению.
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

Этиология генетическая предрасположенность.

Распространенность Встречается редко, мальчики поражаются чаще, чем девочки.

Клиника Возраст начала между 7 мес. и 6-м годом жизни, обычно 2 — 5 лет.

Приступы на фоне правильного психомоторного развития начинаются обычно с фебрильных или афебрильных тонико-клонических приступов, малых атонических, миоклонических, миоклонически-астатических припадков и сложных абсансов. Часто припадки идут в виде статусоподобных серий. Бессудорожные приступы составляют 36% всех случаев. В приступе бывает и тонический компонент, и даже чистые тонические приступы, но они возникают на поздних стадиях заболевания, и обычно в неблагоприятных ситуациях. Это отличает данную форму от синдрома Уэста, которому они как раз свойственны.



Диагностика Проводится с учетом этиологии, клиники приступов. ЭЭГ в начале болезни — без особенностей или с преобладанием тета-ритма. С развитием болезни — на нормальном или умеренно измененном фоне, нерегулярные комплексы пик-волна и полипик-волна 3—4 Гц. Может напоминать картину при синдроме Леннокса — Гасто, но с менее выраженной дезорганизацией и тенденцией к генерализованным, регулярным комплексам пик-волна. Выражена фотосенситивность. Фокальные и мультифокальные проявления обычно отсутствуют.

Дифференциальная диагностика

  • идиопатический синдром Леннокса — Гасто

  • миоклонические формы детской эпилепсии.

Прогноз Более благоприятен, чем при синдромах Уэста и Леннокса — Гасто.

Респираторные аффективные судороги

При респираторных аффективных судорогах характерны провоцирующие факторы, крик перед судорогами, цианоз, появляющийся до судорог, опистотонус при нормальной ЭЭГ.


Фебрильные судороги

Этиология и патогенез До сих пор нет общепринятого мнения о природе этих приступов. Существует мнение, что гиперпирексия провоцирует идиопатическую эпилепсию и фебрильные судороги являются нередко результатом не столько экстрацеребральных, сколько церебральных процессов. Считается, что гиперпирексия является провоцирующим моментом в вызывании судорожного припадка на благоприятной для этого почве (перинатальная патология — до 50%, инфекции, травмы — до 20% и др.). Нередко в семьях обнаруживаются случаи аналогичных приступов.

Распространенность Встречаются до 15% в общей популяции. Среди 55% детей, перенесших «беспричинные» детские судороги .

Клиника Приступы тонико-клонических судорог (всегда первично-генерализованных) строго связаны с возрастом, спонтанно прекращаются в 4 — 5 лет, развиваются только при высокой температуре. Продолжительность приступа не более двух минут. Затяжные фебрильные судороги могут стать причиной склероза аммонова рога с риском развития фокальной эпилепсии.

Диагностика Основывается на типичности клиники, этиологии и данных ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика Дети нуждаются в тщательном исследовании и контроле. О возможности развития эпилепсии следует думать, если имеются указания в анамнезе на неврологические повреждения, фокальное начало приступов, и/или фокальности на ЭЭГ, а также при наличии более 4 — 5 приступов, при их появлении при температуре менее 38,5 градусов и при семейной предрасположенности к эпилепсии.

Прогноз При первичных проявлениях в возрасте 3 лет рецидивы встречаются крайне редко. Почти у 30% детей с фебрильными судорогами в дальнейшем развивается эпилепсия.
Синдром Леннокса — Гасто

Этиология и патогенез В Международной классификации эпилепсия выделена в разделе «Генерализованные формы эпилепсии» как криптогенная и симптоматическая. Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.

Распространенность Проявляется у детей от 2 до 8 лет, но чаще в 2—6 лет. 30% приступов рекрутируются из случаев синдрома Уэста.

Клиника Начало заболевания в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы от 10 до 20 лет.

Клинические варианты припадков:



  • миоклонико-астатические припадки

  • атипичные абсансы

  • молниеносные кивательные судороги

  • внезапные падения

  • тонические приступы (обычно во сне)

  • генерализованные тонико-клонические

  • миоклонические

  • парциальные припадки.

Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с состоянием ступора, к незаметному переходу в эпилептический статус.

Неврология: в 40% случаев — церебральные парезы и гипотонико-астатические нарушения.

Психика: обычно — умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические нарушения, тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа.

Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффузные структурные нарушения.



Диагностика Основывается на типичной клинической картине и ЭЭГ данных. На ЭЭГ обычно имеются изменения фона в виде медленных пик-волн меньше 3 Гц, ночью серии пиков (доходит до 100 за ночь), часто — мультифокальные изменения. Ранее считалось, что для синдрома Леннокса — Гасто патогномонична картина ритмических комплексов «пик-волна» 2,5 Гц. На самом деле описание паттерна ЭЭГ при синдроме Леннокса — Гасто это та же гипсаримия, только с большим содержанием «острых» феноменов. Заключение по ЭЭГ о гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса — Гасто.

Дифференциальная диагностика синдром Уэста.

Прогноз

Неблагоприятные прогностические признаки:



  • предшествующее органическое поражение мозга

  • синдром Уэста

  • распространенные и частые тонические судороги

  • склонность к статусному течению

  • резистентность к терапии.


Салаамов тик

В изолированном варианте — в виде ритмичных движений головой в переднезаднем направлении, к которым присоединяются кивательные движения туловища в том же направлении и, иногда, с нистагмом.

Салаамов тик следует отличать от салаамовых приступов, которыми обозначаются инфантильные (младенческие) спазмы или пропульсивные припадки при синдроме Уэста. При этом синдроме судороги в виде флексорных туловищных движений или даже более простых движений — «кивки», «клевки», «поклоны», «складывания» — по типу «перочинного ножа» (во франкоязычной литературе). Это рудиментарные судороги, но именно судороги, насильственный поклон, а не падение головы вперед из-за утраты тонуса. Такая картина, получается, из-за незрелости механизмов кортико-спинального контроля.
Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия (ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттернами «вспышка-угнетение» [burst-suppression] на ЭЭГ, синдром Отахара)

Этиология Заболевание относится к симптоматическим генерализованным эпилепсиям неспецифической этиологии. Часто встречаются семейные случаи заболевания.

Распространенность Синдром описан в 1976 году, определяется по очень раннему началу болезни, встречается редко.

Клиника Начало симптоматической ранней миоклонической энцефалопатии наблюдается в первые несколько месяцев жизни и проявляется частым фрагментарным миоклонусом. Затем — парциальные припадки, массивные миоклонусы или тонические спазмы.

Диагностика Основывается на клинических особенностях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ — супрессивно-взрывчатая активность, которая может перейти в гипсаритмию.

Дифференциальная диагностика синдром Уэста.

Прогноз Неблагоприятный. В возрасте 4—6 месяцев часто отмечается переход в синдром Уэста. Течение очень тяжелое и быстрое драматическое развитие. Психомоторное развитие прекращается и на первом же году может наступить смерть.
Синдром Уэста (эпилепсия с судорогами типа молниеносных «салаам» - поклонов, «инфантильных спазмов», пропульсивных припадков)

Этиология В Международной классификации эпилепсии выделена как криптогенная и симптоматическая в разделе «Генерализованные формы эпилепсии».

Синдром Уэста относится (как и синдром Леннокса — Гасто) к мультифакторным эпилепсиям. Установлены органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания.

Синдром Уэста можно подразделить на 2 группы:


  • симптоматическая группа — наличие предшествующих признаков поражения мозга (предшествующая приступам умственная отсталость, неврологические, нейрорадиологические изменения или другие типы припадков)

  • идиопатическая группа.

Распространенность Проявляется у детей возраста 3 — 7 месяцев жизни, чаще у мальчиков.

Клиника Приступы в виде внезапно начинающегося, генерализованного миоклонуса с рывками вверх, напоминающие испуг или с поднятием головы, напоминающие реакцию Моро. Молниеносные (длительность — до 1 с) клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда с падением на колени.

Характерна триада признаков:



  • инфантильные спазмы

  • задержка психомоторного развития

  • гипсаритмия.

Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще же — смешанные. В некоторых случаях приступы проявляются также в коротком, но серийном, кивательном движении головы («кивки»). Реже эти приступы протекают как при замедленной киносъемке, чем напоминают восточное приветствие «саалам». Всегда выявляется выраженная тенденция к серийности судорог, незаметному переходу к статусу, комбинирование с большими приступами.

Психика: задержка психомоторного развития.

Неврология: в 80% случаев — церебральные парезы, гипотонико-атактические нарушения, микроцефалия.

Нейрорадиология: в 90% случаев находят грубые структурные нарушения.

Патоморфология: микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, сосудистые мальформации.

Диагностика Основывается на типичном сочетании клиники и патогномоничных ЭЭГ данных, активизирующихся во сне. ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия. Гипсаритмия — это непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, пиками, медленными пик-волновыми комплексами. ЭЭГ во время припадка при молниеносных миоклониях соответствуют генерализованные пики и острые волны, при тонических судорогах — низкоамплитудные высокочастотные генерализованные пики, нарастающие по амплитуде к концу припадка.

Дифференциальная диагностика синдром Леннокса — Гасто.

Прогноз Прогноз неблагоприятный и зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического или идиопатического характера синдрома.

Смертность отмечается примерно в 20% случаев. В 90% случаев — нарушение психического развития. Часто переход в синдром Леннокса — Гасто. Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный прогноз, если лечение начато своевременно.


Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) (G40.5)

Этиология Кожевников описал 2 синдрома.

Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в основе которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз).

Второй — хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.

Клиника при собственно эпилепсии Кожевникова (epilepsia partialis conlinua) детского возраста представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией, связанной с повреждением моторной коры. Возраст начала любой.

Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.

Психический статус без особенностей.

Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.



Диагностика Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ — ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.

Дифференциальная диагностика

  • роландическая эпилепсия

  • локализованные симптоматические формы.

Прогноз Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор.
Хроническая прогредиентная эпилепсия Epilepsia Partialis continua (синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена)

Клиника Приступы имеют начало с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации. Часто припадки наблюдаются во сне. Возраст начала 2—10 лет.

С развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.

Психика: нарастание деменции, задержки психического развития.

Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.



Диагностика Основа — клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные дельта-волны с преобладанием в контлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии, с последующим вовлечением второго.

Прогноз Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.
Первичная эпилепсия чтения (ЭЧ)

Этиология В МКБ-10 не выделена. Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с предположительной локализацией очага в теменно-височной области доминантного по речи полушария. Предполагается аутосомно-доминантное наследование при ЭЧ, и она имеет семейное накопление (до 40%). Раньше относилась к рефлекторным фотосенситивным формам эпилепсии, однако тот факт, что приступы провоцируются даже во время чтения по системе Брайля, опровергло этот взгляд. В настоящее время считается, что пусковым механизмом приступа является трансформация графем в фонематическую речь.

Распространенность Эпилепсия чтения — один из самых редких эпилептических синдромов. Частота встречаемости эпилепсия чтения варьирует у народов, использующих разные системы письменности: максимальна для систем с буквенным написанием и минимальна для систем с иероглифическим. Отмечено преобладание больных мужского пола в соотношении примерно 2:1.

Клиника Начало эпилепсии чтения приходится на пубертатный период и позже.

Приступы возникают почти исключительно во время чтения, особенно вслух. Провокация связана с индивидуальными особенностями ситуации (содержание текста, характер артикуляции, освещенность). Наиболее частое проявление приступа — клонические подергивания в мышцах нижней челюсти, в жевательной мускулатуре, ощущения затруднения дыхания, «подавливания», или сенсорные нарушения, чаще в виде расплывающегося изображения. При продолжении чтения возможен переход в большой припадок.

Психика и неврология — без особенностей.

Диагностика ЭЭГ в межприступном периоде в 80% случаев регистрирует нормальную электроактивность. Фотосенситивность отмечена всего у 9% больных, зато провокация пароксизмальной активности во время чтения наблюдается почти в 80% случаев. Во время приступа обычно регистрируется билатерально-синхронная пик-волновая активность с амплитудным преобладанием в теменно-височных отделах доминантного полушария и/или генерализованные пик-волны.

Прогноз — благоприятный.
Эпилептический статус (Status epilepticus, SE) (G41)

Определяется как «стойкое эпилептическое состояние» с повторяющимися или непрерывными приступами, которые продолжаются более 30 минут или между которыми больной не может полностью достичь своего нормального психического и неврологического состояния.



Этиология Этиологические факторы, определяющие развитие статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением.

Основные причины возникновения эпилептического статуса без предшествующих эпилептических пароксизмов (de novo):



  • нейроинфекции

  • острые нарушения мозгового кровообращения

  • черепно-мозговая травма

  • прогрессирующие заболевания ЦНС

  • интоксикации.

Распространенность Эпилептический статус встречается с частотой 18—20 случаев на 100 000 населения и является одним из наиболее распространенных неотложных неврологических состояний. В 50% случаев эпилептический статус возникает у детей раннего возраста.

Классификация статус судорожных припадков

  • статус малых припадков

  • статус сложных фокальных приступов

  • эпилепсия Кожевникова (G40.5)

  • статус миоклонических приступов.

Прогноз Эпилептический статус представляет собой ситуацию, требующую неотложной помощи, так как связанная с ним смертность даже в настоящее время может доходить до 30—50%.
Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков) (Тонико-клонический эпилептический статус) (G41.0)

Этиология У детей этиологически доминируют:

  • менинго-энцефалические инфекции

  • врожденные аномалии развития

  • последствия церебральных повреждений

  • прогрессирующие нейродегенеративные заболевания

  • нейрометаболические нарушения

  • инфекции

  • кровоизлияния в мозг

  • гипоксически-ишемические энцефалопатии

  • острые воспалительные и электролитные нарушения в раннем грудном возрасте.

  • опухоль мозга

  • энцефалит

  • цереброваскулярная патология

  • черепно-мозговые травмы

  • интоксикации

  • метаболические нарушения.

Клиника Частота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час.

Основные критерии эпилептического состояния — наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и больной остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При пролонгированном эпилептическом статусе в клинике наступают изменения: судороги принимают тонический характер, коматозное состояние углубляется, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения, судороги прекращаются, и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.



Диагностика Эпилептический статус изучен достаточно хорошо и его диагностика не вызывает затруднений при клиническом наблюдении.

Прогноз Прогноз значительно зависит от его этиологии, так как смертность от статусов Grand mal в случаях ранее диагностированной эпилепсии 5%. Вторым по важности прогностическим фактором является продолжительность статуса. Если статус длится более 30 минут, следует опасаться развития серьезных церебральных, сердечно-сосудистых, респираторных, вегетативных и метаболических осложнений (отек мозга, гипоксия, гипотензия, гиперпирексия, лактатацидоз, изменения электролитного баланса), которые приводят к необратимым неврологическим и нейропсихологическим нарушениям.

Терапия В международной практике принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение диазепамом и фенитоином, которое купирует статус больших приступов в 85— 90% случаев.

Этап 1 (0—10 мин.)

  • Необходимо обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости — кислородный зонд.

  • Определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови.

  • Измерить температуру.

Этап 2 (30—40 мин)

  • Диазепам 20 мг (детям 0,2—0,4 мг/кг/м.т.) ректально, или медленно внутривенно, или клоназепам 2 мг (детям 0,01 — 0,04 мг/кг/ м.т.) медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5—15 мин), однако не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания, седативного эффекта.

  • В последующем внутривенно фенитоин (детям — 10—15—20 мг/кг/м.т.), скорость инъекции — менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что максимальный эффект наступит через 20—30 мин. При падении АД, возникновении аритмии скорость введения необходимо уменьшать. Часто первым симптомом интоксикации является нистагм.

«Невосприимчивым», или резистентным (рефрактерным), считают статус, который продолжается 60 и более минут, несмотря на применение не менее двух антиконвульсантов первой очереди выбора. Эти варианты предполагают применение инфузионных форм фенобарбитала или лидокаина, или бензодиазепинов (лоразепама, паральдегида).

Фенобарбитал (детям: 4—6—10 мг/кг/м.т.) вводится внутривенно, скорость введения — менее 100 мг/мин. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, большой период полувыведения из организма.

Лидокаин вводится ударной дозой 100—200 мг внутривенно, затем — инфузия 3—4 мг/кг. Следует учитывать возможность аритмии, падения АД, реакции идиосинкразии, немедленное действие.

Лоразепам 4 мг (+4 мг через 10 минут) вводится внутривенно.

Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативного эффекта, длительность действия около 12 часов.

Этап 3 (рефрактерный статус)

Применяется общая анестезия (наркоз с помощью тиопентала, который проводится в отделении интенсивной терапии). Наркоз необходимо продолжать 12—24 часа после последнего приступа.

Для купирования эпилептического статуса показано введение в клизме 15—20 мл 6 % раствора хлоралгидрата и 20—30 мл 2 % раствора барбитал-натрия. После введения гексенала (или независимо от этого), следует ввести внутривенно раствор сульфата магния (5—10 мл 25 % раствора на 40 % растворе глюкозы), который удлиняет и углубляет действие гексенала. Как крайнюю меру применяют спинномозговую пункцию с выпусканием цереброспинальной жидкости (до 20 мл).

Эффективным способом купирования эпилептического статуса является внутривенное введение диазепама (седуксена) [Боголепов Н.К. и др.,1971]: 4—12 мл 0,5 % раствора седуксена на 20 мл изотонического раствора хлорида натрия или 40 % раствора глюкозы. Препарат вводится капельно внутривенно (0,5 % раствора седуксена на изотоническом растворе хлорида натрия из расчета 40—80 мг седуксена в сутки). Для устранения метаболического ацидоза внутривенно капельно вводят 4 % раствор гидрокарбоната натрия (150—400 мл). Для борьбы с отеком мозга показаны внутримышечные инъекции фонурита, лазикса, сульфата магния.

У детей при эпилептическом статусе применяют следующие препараты: дифенил, гидантаин, барбитураты, хлоралгидрат и паральдегид, производные вальпроевой кислоты. Во избежание нарушений сердечной деятельности скорость введения бензодиазепина не должна превышать 25—50 мг/мин; как правило, доза из расчета 5—10 мг/кг массы тела является достаточной для купирования судорожного синдрома. В случаях отсутствия эффекта при назначении бензодиазепинов рекомендуются барбитураты. Хлоралгидрат и паральдегид назначают в комбинации с фенобарбиталом. Вальпроат натрия (как правило, в виде свечей) рекомендуется использовать при затяжном эпилептическом статусе, резистентном к лечению другими препаратами.


Каталог: bitstream -> 123456789
123456789 -> Та медичному дискурсах
123456789 -> Московский государственный
123456789 -> Проблемы взаимодействия человека и информационной среды
123456789 -> Некоторые аспекты проблемы идентичности в условиях современного коммуникативного пространства
123456789 -> Севастопольский национальный
123456789 -> Программа и материалы методического семинара преподавателей хгу «нуа» 30 января 2009 г. Харьков Издательство нуа 2009
123456789 -> Міністерство освіти І науки України І88К 0453-8048 вісник
123456789 -> Медицинская психология рабочая тетрадь для самостоятельной работы студентов медицинского факультета
123456789 -> Ноосфера і цивілізація
123456789 -> Министерство транспорта РФ


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   42   43   44   45   46   47   48   49   50


База данных защищена авторским правом ©dogmon.org 2019
обратиться к администрации

    Главная страница